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Otologie

29 avr 2020

L’hyperacousie

Alain LONDERO, Consultation Acouphène et Hyperacousie, service ORL et CCF, Hôpital européen G. Pompidou, Paris

L’hyperacousie, ou hypersensibilité douloureuse au bruit, est une symptomatologie auditive mal connue mais relativement fréquente qui peut provoquer un isolement social et une altération majeure de la qualité de vie. Elle est le plus souvent associée à d’autres troubles otologiques (acouphène, hypoacousie, etc.) ou neuropsychologiques (syndromes migraineux, troubles envahissants du développement, pathologies psychiatriques, etc.). Longtemps négligée, l’hyperacousie fait l’objet de recherches récentes visant à une meilleure compréhension du trouble et à une optimisation de la prise en charge thérapeutique.

Définitions Si la définition de l’hyperacousie a beaucoup varié au cours du temps(1), on s’accorde aujourd’hui(2) pour distinguer quatre types d’intolérance au bruit :  l’hyperacousie d’intensité quand le niveau de sonie est altéré selon une dimension purement perceptive ; comme par exemple dans les surdités de perception endocochléaires avec recrutement ; l’hyperacousie de douleur quand des stimuli sonores, d’intensité parfois faible, provoquent une otalgie uni- ou bilatérale pouvant irradier à la mâchoire, au cou et à la tête ; l’hyperacousie de gêne ou « misophonie » (de miséô « détester, haïr » et phonè « voix ») quand certains sons déclenchent un inconfort (dégoût, colère, etc.) sans être obligatoirement perçus comme anormalement forts ou douloureux ; l’hyperacousie de peur ou « phonophobie » (de phonè « voix » et phòbos « effroi ») quand il existe une crainte vis-à-vis des expositions au bruit (peur de dégrader son audition, peur d’intensifier l’intolérance aux sons, etc.) avec phénomènes d’anticipation anxieuse. Ces différentes dimensions de l’intolérance aux sons peuvent être plus ou moins sévères et différemment associées, ce qui rend compte de la grande variabilité des tableaux cliniques rencontrés. Épidémiologie L’hypersensibilité au bruit est une situation clinique fréquente avec une prévalence estimée à 10 %(3). Et ce, même en contexte pédiatrique, où la présence d’une hyperacousie — qui s’intègre dans un contexte plus large de distorsions perceptives multisensorielles — doit en premier lieu faire évoquer un trouble spectre autistique. Elle peut aussi être rattachée à des maladies génétiques comme la trisomie 21, le syndrome de l’X fragile et, surtout, le syndrome de Williams- Beuren (délétion partielle du chromosome 7, dans la région 7q11.23) où l’hyperacousie est un signe clinique quasi systématiquement présent (http://www.autourdeswilliams.org). Chez l’adulte, sans qu’un lien de causalité directe puisse être cependant établi, l’hyperacousie semble être associée aux troubles anxieux ou dépressifs même si d’autres pathologies générales peuvent être rencontrées comme la maladie de Lyme, la sclérose en plaques ou des maladies auto-immunes (lupus érythémateux). Mais c’est surtout l’association entre hyperacousie et présence d’un acouphène subjectif qui s’impose ; puisqu’environ la moitié des sujets acouphéniques décrivent une intolérance aux sons et que 90 % de ceux consultant pour hyperacousie ont également des acouphènes. Ceci laisse suspecter des mécanismes physiopathologiques communs aux deux symptômes. Des mécanismes physiopathologiques encore hypothétiques Bien qu’il n’existe pas de modèle animal permettant d’intégrer les différentes dimensions, perceptive, cognitive et psychologique de l’hyperacousie, de nombreux modèles physio-pathologiques ont été proposés. Ces modèles, de type périphérique ou de type central, ne sont pas exclusifs les uns des autres et pourraient être associés chez certains sujets. En périphérie, la libération d’endorphines intracochléaires en situation de stress pourrait expliquer le cercle vicieux entre hyperacousie et manifestations de type anxieux. Les lésions des fibres du nerf auditif induites par les traumatismes sonores, qui touchent préférentiellement les neurones codant pour les fortes intensités sonores, pourraient quant à elles rendre compte de la distorsion perceptive d’intensité à fort niveau alors que les seuils audiométriques liminaires sont souvent conservés. Enfin la contraction anormale du muscle tenseur du tympan induite par une exposition sonore brève pourrait être responsable d’une cascade de conséquences auto-entretenues (par activation du système trigéminal) entraînant un syndrome douloureux otologique chronique de sémiologie complexe, défini comme le « syndrome du choc acoustique ». Au niveau central, on citera les altérations de production de neuromédiateurs comme la sérotonine, l’hyperactivité neuronale le long des voies auditives centrales (noyaux cochléaires, colliculus) ou bien les troubles de l’adaptation du gain central. Ces anomalies fonctionnelles cérébrales seraient le plus souvent provoquées par une lésion du système auditif périphérique expliquant l’association fréquente entre hypoacousie, acouphène et hypera - cousie. Enfin les modèles de type cognitif permettent d’expliquer tant les pensées dysfonctionnelles et autres élaborations anxieuses que les comportements inadaptés (surprotection, évitement) qui sont incriminées dans la pérennisation des troubles de type misophonie ou phonophobie. Pas de mesure objective de l'hyperacousie  En l’absence de marqueur biologique, l’évaluation de l’hyperacousie repose sur des mesures subjectives. De nombreux questionnaires validés, comme le « Questionnaire de sensibilité auditive », sont proposés pour apprécier les conséquences de ce symptôme en termes d’altération de qualité de vie. L’évaluation psycho-acoustique (audiométrie avec hautes fréquences, tests d’intelligibilité dans le bruit, courbes de sonie, évaluation des seuils d’inconfort) permet quant à elle d’apprécier la dimension perceptive du trouble. Il convient d’insister sur le fait que toute exploration exposant le patient hyperacousique à un niveau sonore important (réflexe stapédien, potentiels évoqués auditifs, IRM), doit être proposée avec la plus grande vigilance du fait d’un risque non négligeable d’aggravation de la symptomatologie, mais aussi d’altération du lien de confiance médecin/patient hypothéquant la prise en charge ultérieure. Une prise en charge pluridisciplinaire  Après dépistage de pathologies génétiques, métaboliques, infectieuses, auto-immunes ou psychiatriques dont l’hyperacousie peut être le symptôme, le traitement de l’hyperacousie repose sur un triptyque de prise en charge ORL, audioprothétique et psychothérapeutique(4). S’il n’existe pas de traitement médicamenteux de l’hyperacousie à l’efficacité scientifiquement démontrée, l’emploi de molécules anxiolytiques ou antidépressives peut cependant être parfois proposé, si besoin après avis psychiatrique, en cas d’anxiété sévère ou de troubles de l’humeur sous-jacents ou secondaires. La rééducation sonore (qui peut paraître contre-intuitive au sujet souffrant d’hyperacousie) vise à désensibiliser progressivement l’hyperréactivité des voies auditives centrales en stimulant le système auditif par des sons contrôlés en volume et en fréquence (amplification si hypoacousie, bruits blancs, colorés ou fractals, sons naturels, etc.). Le recours à l’expertise de l’audioprothésiste est souvent nécessaire en complément de l’utilisation de système de diffusion de sons moins contraignants et moins coûteux (CD, bruiteurs, logiciels informatiques gratuits comme www.noisli.com). Le patient devra également être progressivement guidé pour limiter le port de bouchons protecteurs aux situations d’exposition les plus bruyantes. Enfin, on pourra proposer une prise en charge à orientation psychologique de type cognitivo- comportemental (TCC) qui a démontré une efficacité certaine dans la prise en charge de l’hyperacousie(5). Les TCC reposent sur une double composante, avec en premier lieu une éducation thérapeutique axée sur l’analyse et la critique des pensées dysfonctionnelles (ex : crainte d’induire des lésions auditives en cas d’exposition sonore peu intense mais douloureuse) et des comportements inadaptés (ex : surprotection contreproductive qui augmente la sensibilité du système auditif). Et en second lieu des pratiques d’exposition progressive et guidée visà- vis des situations problématiques sous couvert de techniques de relaxation et de contrôle respiratoire. Il s’agit dans tous les cas de thérapies brèves (5 à 10 séances sur une période de 2 ou 4 mois) en sessions individuelles ou de groupe pour lesquelles l’avis du psychiatre pourra également être sollicité, en amont, de façon à évaluer la capacité du patient à adhérer à ce type de prise en charge(6).

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