Les surdités brusques sont-elles vraiment idiopathiques ?

L’IRM 3D FLAIR avec séquence tardive est indispensable pour éliminer : – une anomalie morphologique du labyrinthe osseux et des fenêtres ; – une anomalie vasculaire ; – une anomalie liée à une atteinte du nerf cochléaire ; – une anomalie morphologique de l’espace endolymphatique avec rupture de la barrière cochléaire, hydrops du saccule ou saccules invisibles, hydrops cochléaire (les saccules invisibles ou dilatés font partie du même tableau).   HYPOTHÈSE PRESSIONNELLE   En cas de syndrome de Ménière patent, l’hyperpression fait partie du tableau, mais en est-elle la cause ou une conséquence ? Si la surdité brusque survient sans syndrome de Ménière, le trouble pressionnel peut-il en être une cause ? Quelle corrélation y a-t-il entre un hydrops radiologique et les symptômes ? Que dire des hydrops à l’IRM alors qu’ils sont asymptomatiques ?   HYPOTHÈSE VASCULAIRE ET MICROVASCULAIRE (VASOSPASME)   On observe : – une augmentation de la sérotonine plasmatique (SRT), fiable, mais peu de laboratoires peuvent la doser. Au total, 80 à 90 % des patients ont une augmentation de la sérotonine plasmatique. Attention à différencier la sérotonine cérébrale ou sérotonine du bonheur (10 %) de la sérotonine circulante périphérique (90 %), synthétisée par les cellules d’origine neurale, entérochromaffine, puis captée par les plaquettes et libérée en périphérie sur tous les organes ; – une augmentation de l’homocystéine, par lésion de la paroi vasculaire. C’est un intermédiaire du cycle de méthylation, qui devient toxique lorsqu’il est sécrété en grande quantité avec des effets secondaires vasculaires diffus (oreilles, rein, os, etc.). Pour le contrer, il faut utiliser les vitamines B9, B12 et les folates ; – une hypovitaminose D. Outre les effets de la vitamine D sur la minéralisation osseuse, elle a également des effets non classiques : anti-inflammatoire, immunologique, métabolique et cardiovasculaire ; – plus rarement une mutation sur les facteurs II et/ou V de l’hémostase. Les déficits en vitamine D, l’hyperhomocystéinémie et l’augmentation de la sérotonine plasmatique provoquent des lésions endothéliales, une activation des plaquettes, une libération de la sérotonine, avec comme effet une vasoconstriction et une possible surdité brusque. Ceci ouvre des débouchés sur des thérapeutiques potentielles : – antiagrégant plaquettaire (l’aspirine n’est pas toujours efficace ou bien supportée, le clopidogrel et le prasugrel auraient une meilleure efficacité) ; – inhibiteurs de la recapture de la sérotonine avec de très faibles doses d’escitalopram (Seroplex®), de paroxétine (Deroxat®) ou d’ami triptyline (Laroxyl®) ; – vitamines B9, B6, B12, acide folique, acide folinique ; – anti-vitamine K, warfarine (Coumadine®) ; – apport en vitamine D.   HYPOTHÈSE AUTO-IMMUNE ET INFLAMMATOIRE   Il est impératif de s’assurer que la surdité soit idiopathique et éliminer un problème infectieux (syphilis, tuberculose, maladie de Lyme, brucellose), une maladie génétique (maladie de Fabry, syndrome de Cogan, syndrome de Susac, autre maladie comme la polychondrite atrophiante, la sarcoïdose, la maladie de Wegener, le lupus, la polyarthrite rhumatoïde). La corticothérapie est efficace dans ces cas-là. On peut donc proposer une corticothérapie à 1 mg/kg/jour. L’IRM doit être réalisée en urgence avec des coupes FLAIR post-gadolinium à la recherche d’une rupture de la barrière hémato-labyrinthique (BHL). S’il n’y a pas de lésion, le patient est adressé en médecine interne pour des traitements spécifiques : acide folique (Spéciafoldine®) 5 mg/jour en cas d’hyperhomocystéinémie, ou anti-TNF.