Les diagnostics rares à ne pas louper en rhinologie

RHINITE CROÛTEUSE ET PATHOLOGIE DE LA CLOISON   La consommation de cocaïne ou héroïne par voie nasale est une cause majeure de rhinite croûteuse, avec nécrose septale. Le palais et les ailes narinaires peuvent également être parfois touchés. Le diagnostic est facile si le patient avoue sa consommation ; sinon, on peut effectuer un dosage urinaire du toxique. Le traitement est difficile et re pose essentiellement sur l’arrêt de la consommation, le suivi addictologique, une éventuelle, mais difficile réfection septale. À noter que la cocaïne peut être « coupée » avec du lévamisole qui provoque des vascularites nécrosantes. Des maladies systémiques sont aussi à l’origine de rhinites croûteuses : La vascularite à ANCA, dont la granulomatose avec polyangéite autrefois appelée maladie de Wegener (5 cas pour 100 000 habitants), provoque une rhinite croûteuse secondaire à la nécrose avec affaissement possible du nez (ensellure), une atteinte possible des cornées, des sinus, des oreilles avec parfois atteinte généralisée. Le diagnostic repose sur le bilan biologique incluant un dosage des ANCA avec une sensibilité de 96 % et une augmentation de la CRP, ainsi que sur l’histologie, qui a en revanche une rentabilité faible (20 %). Il faudra pour cela réaliser une biopsie sous anesthésie générale au bord des croûtes, après nettoyage de la zone. Le traitement se fera par les médecins internistes (corticothérapie, immunosuppresseurs, biothérapie). La sarcoïdose provoque une obstruction nasale chronique qui s’aggrave avec des infiltrations sous-cutanées diffuses. La biologie permettra de doser l’enzyme de conversion de l’angiotensine, qui est augmentée, et retrouve également une hypercalcémie. La biopsie montre une lésion granulomateuse sans caséum. Le traitement est également géré par les médecins internistes. Les lésions peuvent également être provoquées par un lymphome. Le diagnostic est histologique. Il y a une possibilité de guérison s’il est diagnostiqué précocement. Le traitement est basé sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Pour résumer, une hospitalisation de jour permet : – une biologie avec dosage des ANCA, de la calcémie, de l’enzyme de conversion, des sérologies de la leishmaniose, des sérologies de la syphilis, de la clairance de la créatinine ; – les biopsies sous anesthésie générale, qui doivent être profondes avec bactériologie, mycologie, mycobactériologie ; – une tomodensitométrie cervico-thoracique.   POLYPOSES NASO-SINUSIENNES PARTICULIÈRES   La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss) est une maladie rare dont l’incidence est de 1 pour 100 000. Il s’agit d’une polypose sévère (stades III ou IV) avec asthme sévère, altération de l’état général, fièvre et une possible atteinte multiviscérale. Le diagnostic repose sur l’élévation de la CRP, l’hyperéosinophilie > 1 500 et l’augmentation des p-ANCA (sensible à 60 %). Le traitement est effectué par les médecins internistes. La sinusite oedémato-purulente (SOP) est une polypose naso-sinusienne « sale » avec un examen tomodensitométrique peu contributif, mais qui comporte des associations syndromiques : – otite séreuse par maladie ciliaire ; – infertilité ; – dilatation des bronches ; – signes digestifs. On recherche une mucoviscidose, une dyskinésie ciliaire primitive. Il faut donc toujours réaliser une otoscopie, un examen tomodensitométrique thoracique, une électrophorèse, un test à la sueur. Le traitement est effectué par les médecins internistes. En cas de polypose naso-sinusienne unilatérale, il faut rechercher : – un papillome inversé et il faut réaliser une IRM en première intention avec biopsie ; – certaines sinusites chroniques unilatérales ; – une tumeur maligne : adénocarcinome et il faut réaliser une IRM en première intention ; – un angiome. L’hamartome survient vers l’âge de 50 ans, en association possible avec une polypose naso-sinusienne bilatérale. Attention, si une polypose naso-sinusienne récidive tardivement, il faut penser à l’hamartome. Le traitement est chirurgical. L’histologie montre un mélange de tubes pseudo-glandulaires au sein de cellules normales. Les mycoses invasives à mucormycose ou aspergillose invasive surviennent chez les patients immunodéprimés. Le pronostic est sévère avec un risque vital dans 50 à 70 % des cas. Le traitement est chirurgical avec médication antifongique. La rhinorrhée cérébrospinale est évoquée devant une rhinorrhée unilatérale, claire. Elle survient lorsque le patient se penche en avant, et plutôt la nuit. Elle peut être secondaire à un traumatisme ou bien spontanée en cas d’hypertension intracrânienne par sténose des sinus latéraux. Elle est favorisée par l’obésité. Le diagnostic se fait par le dosage de la bêta-2 transferrine dans le liquide, l’examen tomodensitométrique et l’IRM. Un méningiome olfactif est évoqué sur l’IRM en cas d’anosmie. La maladie de Rendu-Osler, de transmission autosomique dominante avec une forte pénétrante (98 %). Son incidence est de 1/5 000 à 1/10 000. Trois critères suffisent pour le diagnostic positif : l’épistaxis, les télangiectasies cutanées et muqueuses, et les malformations artérioveineuses viscérales. Le patient sera confié à un centre de référence. L’algie vasculaire de la face atteint une femme pour cinq hommes. Les patients sont jeu nes. Il existe un rôle favorisant de l’alcool et du tabac. Les douleurs sont unilatérales, à horaire fixe pendant 15 à 20 jours et durant 15 minutes à 3 heures avec larmoiement et rhinorrhée associée. Le traitement est basé sur les triptans injectables en sous-cutané. En cas de névralgies faciales, le patient présente une douleur de l’hémiface avec une zone gâchette. Le traitement est basé sur la carbamazépine (Tégrétol®).