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Pédiatrie

21 déc 2008

Évaluation des surdités de perception pédiatriques grâce à l’IRM

Drs M.Ballester, V.Fonyam, S.Ben Hadj Haja
L’objectif de cette étude rétrospective était d’évaluer l’incidence et le type de lésions intracrâniennes et/ou de l’oreille interne dépistées par IRM chez 170 enfants souffrant de surdité de perception. Sur les 170 enfants étudiés par McClay et coll., 59 % présentaient une surdité de perception bilatérale et 41 % une surdité unilatérale. L’incidence globale des malformations d’oreille interne chez les enfants souffrant de pertes auditives était de 40 %. Une malformation ou une absence de nerf cochléaire était observée dans 18% des cas.
Protocole clinique Plusieurs études récentes ont démontré que l’IRM utilisée comme instrument diagnostique dans l’évaluation des pertes auditives en pédiatrie permet de mieux définir les lésions des tissus mous des voies auditives avec une possibilité unique de visualisation du nerf cochléaire et des structures intracrâniennes adjacentes. La technique utilisait une IRM d’1,5 T avec utilisation d’une antenne de surface, permettant de réaliser des séquences tridimensionnelles (3D) générant des images très précises, d’épaisseur 0,8 mm. Les pertes auditives étaient classées en légères (15-34 dB), modérées (35- 54 dB), sévères (55-85 dB) et profondes (> 85 dB). Résultats Les 170 enfants retenus (parmi lesquels 271 oreilles présentant une surdité de perception) avaient bénéficié d’une IRM cérébrale et de l’oreille interne dans le cadre du bilan étiologique entre 1996 et 2002. L’âge moyen était de 5,3 ans (1 à 17 ans), le sex ratio de 1. La perte auditive était bilatérale chez 101 (59 %) d’entre eux, et unilatérale chez 69 (41 %). L’IRM des oreilles à audition normale n’avait mis en évidence aucune atteinte labyrinthique ou du nerf cochléaire. Parmi les 271 oreilles atteintes, la répartition des lésions était la suivante : cochlée 32 %, nerf cochléaire 18 %, atteinte vestibulaire 9 %, absence de nerf vestibulaire 5%, élargissement du canal endolymphatique 10%, élargissement du sac endolymphatique 11%.   Les oreilles avec des pertes sévères à profondes étaient corrélées à un taux de lésions supérieur à celles ayant des pertes légères à modérées (48% versus 29 %).  Les enfants avec des pertes auditives unilatérales modérées, sévères ou profondes présentaient davantage d’anomalies d’oreille interne que ceux ayant une atteinte bilatérale modérée, sévère ou profonde (62% versus 38%).  Ces résultats étaient statistiquement significatifs. De plus, sur les 139 enfants ayant une perte sévère à profonde, 36 (26 %) avaient une lésion du nerf cochléaire ou une lésion intracrânienne qui n’aurait pas été décelée à l’examen tomodensitométrique.   Les diamètres du conduit auditif interne (CAI) et du canal du nerf cochléaire (CNC) étaient corrélés à la présence d’un nerf cochléaire anormal. Plusieurs lésions pouvaient néanmoins passer inaperçues pour prédire la présence d’un nerf anormal en ne se fondant que sur ces paramètres. En effet, sur 49 oreilles ayant un nerf cochléaire anormal, 16 (33 %) avaient un CAI normal, 18 (37%) un CNC normal et 9 (18 %) un CAI et un CNC normal…   Enfin, 33 (20 %) enfants présentaient des lésions intracrâniennes : glioses (7 %), hypoplasies du tronc cérébral (4%), dysplasies corticales (2%), tumeurs du tronc cérébral ou cérébelleuses (2 %). Des modifications du système nerveux central consécutives à des infections à CMV, des malformations de Chiari, des leucodystrophies, des leucomalacies périventriculaires, des anomalies du corps calleux ont aussi été observées. Parmi ces 33 enfants, des lésions de l’oreille interne étaient associées chez 12 d’entre eux. À noter que la plupart des enfants ayant une perte auditive et des lésions intracrâniennes, soit 21/33, ne présentaient pas d’atteinte de l’oreille interne de nature à expliquer leur perte auditive. Commentaires L’incidence des surdités de perception bilatérales varie entre 1,4 et 3 pour 1 000 naissances. À l’heure actuelle, on avance que 50 % sont d’origine génétique, 25 % acquises et 25 % d’étiologie inconnue. Historiquement, l’examen tomodensitométrique haute résolution est l’examen de choix dans le bilan des surdités de perception de l’enfant. Pourtant, les anomalies des tissus mous intracochléaires ne peuvent être décelées. Des structures osseuses normales au scanner ne peuvent préjuger de la normalité des tissus mous qu’elles contiennent. L’anomalie la plus fréquente identifiée dans l’étude de McClay et coll. était la dysplasie cochléaire (32% des cas), dont 23 % de formes modérées : les études utilisant le scanner haute résolution ne retrouvent ces formes modérées que dans 11% des cas… L’IRM a l’avantage de pouvoir directement évaluer le complexe vestibulo-cochléaire et facial, quelle que soit la morphologie osseuse du conduit auditif interne et du canal du nerf cochléaire. L’inconvénient de la technique est le temps de l’examen, supérieur à celui d’un scanner. Par ailleurs, les enfants de moins de 8 ans requièrent souvent une sédation, voire une anesthésie générale. Si l’on utilise en première intention le scanner, l’IRM devrait être utilisée un peu plus tard, pouvant révéler des lésions non décelées par le scanner, en particulier chez les enfants présentant une surdité de perception sévère ou profonde, à plus forte raison si elle est unilatérale, afin de diagnostiquer la plupart des processus malformatifs. Dans cette étude, 9 % des enfants ne possédaient pas de nerf cochléaire, information capitale dans la décision de poser ou non un implant cochléaire. L’IRM en coupes infra-millimétriques et en analyse 3D est capable d’analyser les tissus mous depuis la cochlée jusqu’au cortex auditif : elle devrait améliorer la précision diagnostique quant à la localisation lésionnelle chez les enfants souffrant de surdités de perception afin que la prise en charge soit la plus précoce et la plus adaptée possible.

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